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La enfermedad de Wilson

También conocida como degeneración hepatolenticular es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva que afecta a 1 de cada 30 000 personas, con preponderancia en la población masculina.

Fue descrita inicialmente en 1912 por Kinnier Wilson, como un trastorno neurodegenerativo asociado con cirrosis hepática, de presentación familiar. Sin embargo, su relación con el cobre se estableció luego en diversos trabajos que demostraron la presencia de un exceso de este metal en los tejidos de individuos afectados.

En 1952 se puso de manifiesto la deficiencia de ceruloplasmina en el suero de estos pacientes, y en 1974 fue documentada la alteración de la excreción biliar de cobre.

Como se explicó anteriormente, su hecho principal es la acumulación de cobre en los tejidos, manifestada por síntomas neurológicos (pérdida de memoria, dificultad de coordinación, temblores), catarata y enfermedades hepáticas (hepatitis, cirrosis, insuficiencias).

Se dice que para sufrir la enfermedad es necesario haber heredado dos formas (alelos) deficientes, una por cada progenitor, es decir, si usted es portador de solo un gen deficiente, la probabilidad de que lo transmita a sus hijos es del 50 por ciento.

Este raro padecimiento está presente al nacer, pero los síntomas comienzan entre los cinco y 35 años de edad. El trastorno empieza afectando al hígado, el sistema nervioso central o ambos al mismo tiempo. El síntoma más característico es la presencia de un anillo color marrón alrededor de la córnea del ojo. Se puede diagnosticar la condición con un análisis físico y exámenes de laboratorio.

Dada la escasa especificidad de los síntomas presentados por los pacientes, para llegar al diagnóstico es esencial un alto índice de sospecha clínica, así como la información aportada por las pruebas de laboratorio.

No existe ningún examen aislado con la adecuada sensibilidad y especificidad para establecer el diagnóstico en todos los casos, y será necesaria la correcta interpretación combinada de la información obtenida en las diferentes pruebas complementarias.

La exploración oftalmológica con lámpara de hendidura permite detectar el anillo de Kayser-Fleischer. En tanto, los exámenes físicos pueden mostrar señales de daño al sistema nervioso central, lo que incluye pérdida de la coordinación, del control muscular, del pensamiento y del coeficiente intelectual, de la memoria, así como temblores musculares y trastornos en el hígado o en el bazo (como hepatomegalia y esplenomegalia).

El objetivo del tratamiento que establecen los especialistas es reducir la cantidad de cobre en los tejidos. Para ello deberán tomar determinados medicamentos y seguir una dieta baja en cobre de por vida, evitando la ingesta de setas, frutos secos, chocolate, pasas, hígado y mariscos. La ingesta adicional de zinc puede ayudar a bloquear la absorción intestinal de cobre.

El trasplante de hígado es efectivo en pacientes con enfermedad de Wilson fulminante y que no responden a los tratamientos habituales. Muchas mujeres afectadas han quedado embarazadas. No obstante, si padece la enfermedad y quiere tener hijos, es importante pedir el consejo de un especialista.

Con una detección temprana y un tratamiento adecuado, las personas con enfermedad de Wilson pueden gozar de buena salud, de lo contrario podría ser mortal.

Sobre el Autor

Magda Iris Chirolde López

Magda Iris Chirolde López

Licenciada en Periodismo en la Universidad Hermanos Saíz de Pinar del Río, Cuba.

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