Actualizado 18 / 11 / 2017

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Progeria: extraña enfermedad hereditaria

Niño con progeria

Viendo las otras noches la última parte de la película Resident Evil me llamó la atención una extraña afección que sufría la protagonista cuando pequeña, a quien el padre intentaba crear una cura, pues causaba el envejecimiento acelerado en la infancia.

Progeria es su nombre y existe en la humanidad, no es ficción. Es una enfermedad infrecuente y se destaca porque los síntomas se asemejan al envejecimiento humano normal, pero ocurre en niños.

También se le conoce como síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford, dado que Jonathan Hutchinson y Hastings Gilford lo describieron de forma independiente a finales del siglo XIX.

Se calcula que aparece en aproximadamente uno de cada cuatro millones de recién nacidos vivos y se dice que la esperanza de vida media puede ser de 14 o 15 años, aunque algunos pacientes viven hasta los 20.

La progeria daña diferentes órganos y tejidos, entre ellos los huesos, músculos, piel, tejido subcutáneo y vasos.

Los infantes tienen baja estatura, cráneo de gran tamaño, alopecia, piel seca y arrugada, ausencia de grasa subcutánea, rigidez articular, entre otras características físicas.

Cuando nacen los bebés la afección no se nota, pero su ritmo de crecimiento y de aumento de peso pronto se revela como inferior al de otros pequeños, y la tasa de envejecimiento parece multiplicarse por 10. Asimismo aparecen rasgos faciales propios como una nariz delgada y acabada en pico, labios delgados y ojos y orejas prominentes.

Los síntomas se manifiestan durante el primer año, con una o varias anomalías: retardo en el crecimiento, alopecia y rarezas en la piel, debido a la disminución de la producción de sudor por parte de las glándulas sudoríparas. Hacia el segundo año se añaden otros síntomas, como la caída del cabello.

Se ha asociado el desarrollo de la progeria a mutaciones aleatorias en el gen LMNA, que tiene la función de sintetizar proteínas (principalmente la lámina A y la C) fundamentales para crear filamentos que dotan de solidez y resistencia a las membranas celulares, así como para dar forma al núcleo de las células.

Las alteraciones en dicho gen hacen que las células, sobre todo sus núcleos, sean más inestables de lo normal y que por ello sufran daños con mayor frecuencia. Esto provoca que se degeneren con más facilidad y que tiendan a morir de forma prematura. Sin embargo, no se sabe con exactitud de qué modo se relaciona tal mutación con los signos de la progeria.

En algunos casos estas mutaciones parecen transmitirse de padres a hijos a través de un mecanismo autosómico dominante.

Desafortunadamente la progeria no tiene cura. Un control regular de las enfermedades cardiovasculares puede ayudar a lidiar con la afección del niño. Se utilizan aspirinas en bajas dosis y dietas hipercalóricas; también se han intentado tratamientos con hormona de crecimiento humano, al igual que terapias física y ocupacional, las cuales permiten trabajar la rigidez de las articulaciones y los problemas de cadera.

Sobre el Autor

Magda Iris Chirolde López

Magda Iris Chirolde López

Licenciada en Periodismo en la Universidad Hermanos Saíz de Pinar del Río, Cuba.

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